Стеноз митрального клапана у детей симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Митральный стеноз у детей

Стеноз двустворчатой заслонки (митральный стеноз) обычно встречается вместе с недостаточностью двустворчатой заслонки (в 46, 36% случаев) или трехстворчатой и аортальной заслонки (7,26%) (П. Кишш, Д. Сутрели).

«Митральная болезнь» начинается с недостаточности; позже, когда края створок постепенно срастаются, наряду с преобладающей еще недостаточностью возникает и стеноз. У детей процесс обычно приостанавливается и редко прогрессирует до «чистого» стеноза.

При «чистом» стенозе лицо бледное, появляется акроцианоз. Дальнейшие симптомы зависят от степени стеноза. При сочетании с недостаточностью заслонки отмечаются ее симптомы. В состоянии компенсации величина тупости сердца нормальная, она увеличивается при наступлении истощения правого желудочка.
Характерны хлопающий I тон (если нет острого кардита), пре- и протодиастолический шумы.

У детей редко слышен митральный тон открытия, характерный для данного порока у взрослых. Это объясняют меньшей степенью рубцовых изменений — створки еще не столь твердые (П. Кишш, Д. Сутрели).

ЭКГ не характерна, зубцы Р в I и II отведениях расширенные, имеют две вершины. Вектор обычно отклоняется вправо, но при одновременной митральной или аортальной недостаточности может оставаться на срединной позиции.

При рентгенологическом исследовании в состоянии компенсации границы сердца нормальные, даже уменьшенные. В дальнейшем отмечается расширение левого предсердия. Тень ворот легких расширена, выражен рисунок легких.

Диагноз трудно поставить в ранней стадии. Характер заболевания уточняется динамикой наблюдения, повторным тщательным обследованием. Диастолический шум над верхушкой сердца может вызвать недостаточность заслонки аорты, но тогда его характер и punctum maximum иные.

Недостаточность аортальной заслонки встречается значительно реже: изолированно в 3,45% общего числа случаев приобретенных пороков сердца, а совместно с другими приобретенными пороками — в 21,36% случаев (П. Кишш, Л. Сутрели), обычно с недостаточностью трехстворчатой заслонки. Причиной является ревматический кардит, реже — бактериальный эндокардит.

В зависимости от процесса рубцевания, сморщивания или фенестрации створок объем протекающей обратно крови может достигнуть 50% систолического объема. Недостаточность аортальной заслонки может развиться уже через 4—5 месяцев после заболевания кардитом, поэтому для постановки диагноза весьма важны анамнестические данные.

Вследствие уменьшения систолического объема лицо ребенка бледное, даже сероватое. Голова, конечности и язычок ритмично содрогаются (симптом Мюссе). Давлением на ноготь можно обескровить участок тканей под ногтем, на границе побелевшей части появляется пульсация (симптом Квинке). Артерии глазного дна пульсируют. У маленьких детей и при небольшом пороке эти симптомы могут отсутствовать.

Верхушечный толчок приподнимающийся, расширенный, как бы непосредственно ударяет в ладонь при нажатии ею на грудную стенку. Пульс хлопающий, быстрый и высокий вследствие увеличения амплитуды между систолическим и диастолическим давлением. Толчкообразное движение крови передается на мельчайшие артериолы и капилляры.

Диастолический шум мягкий, как при втягивании воздуха через рот, начинается непосредственно после II тона. Punctum maximum в третьем межреберье на парастериальной линии справа или над грудиной, а также на левой стороне грудины в третьем — четвертом межреберье («у места выслушивания»). Наряду с диастолическим шумом часто слышим короткий систолический шум. II тон аорты тихий, может отсутствовать.
ЭКГ указывает на перегрузку левой половины сердца. В состоянии компенсации зубец Т у детей положительный.

На артериях конечностей слышен один или два стучащих звука (двойной звук Траубе), при умеренном надавливании фонендоскопом появляется систолический шум, а при более сильном надавливании возникает систолический и тихий диастолический шум (симптом Д ю р о з ь е).

Рентгенологическое исследование обнаруживает «аортальное сердце». При хорошем тонусе миокарда тень сердца нормальная. При концент-рической гипертрофии левого желудочка дуга желудочка удлиняется. Расширение левого желудочка проявляется расширением тени влево, дуга желудочка более длинная и выпячивается в сторону грудной стенки, амплитуда пульсации большая. Тень восходящей аорты и луковицы аорты выпячивается вперед и сильно пульсирует. Такую рентгенологическую картину обозначают «сердцем аортального типа» или «сердцем в виде плавающей утки».

Повышение давления в малом круге кровообращения затрудняет работу также правой половины сердца. Правый желудочек гипертрофируется, расширяется, выпячивается тень легочной артерии и легочного конуса, т. е. появляется «митрализация» аортального сердца.

Дифференцировать недостаточность аортальной заслонки приходится с незаращением артериального протока, а также с недостаточностью заслонки легочного ствола и со стенозом левого венозного отверстия.

Порок может долгое время оставаться компенсированным, однако со временем сила мышц левого желудочка иссякает, левая половина сердца расширяется, часть крови направляется обратно в предсердие, повышается давление в малом круге кровообращения. Сила мышц правого желудочка значительно меньше, поэтому к недостаточности левого желудочка через короткое время присоединяются симптомы недостаточности правой половины сердца с застоем в большом круге кровообращения. Это состояние обозначается как «митрализация» аортального порока (П. Кишш, Д. Сутрели).

У детей с острой недостаточностью левой половины сердца может появиться отек легких. При декомпенсации наступают приступы гипоксии мозга с бессознательным состоянием, рвотой, иногда с состоянием сильного возбуждения. Нередка эмболия головного мозга.

Митральный стеноз

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Last full review/revision June 2018 by Guy P. Armstrong, MD

  • 3D модель (0)
  • Аудио (3)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (1)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, и митральное отверстие сужается из-за сращения комиссур и наличия укороченных, утолщенных хорд.

Наиболее частая причина – ревматическая лихорадка, хотя большинство пациентов не знают о перенесенном заболевании.

В очень редких случаях происходит кальцификация кольца митрального клапана с ее распространением на створки, что делает их жесткими, не позволяя открываться полностью. Иногда МС бывает врожденным. Если клапан не может закрыться полностью, МС может сочетаться с митральной недостаточностью (МН). Пациенты с ревматическим МС также могут иметь поражения аортального или трикуспидального клапана, или их обоих.

Компенсаторный механизм митрального стеноза заключается в прогрессивном увеличении давления в левом предсердии (ЛП), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и капиллярах увеличивается давление и может возникнуть вторичная легочная гипертензия, что приводит к правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации. Скорость прогрессирования патологии варьирует.

Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий и тромбоэмболии. Увеличение ЧСС и резкое уменьшение сокращения предсердий при развитии ФП часто приводит к внезапному ухудшению симптоматики.

Читайте также:  Пластическая хирургия в Краснодаре - Клиника; Здрава

Клинические проявления

Симптомы митрального стеноза плохо коррелируют с его тяжестью, поскольку в большинстве случаев патология прогрессирует медленно, и пациенты непроизвольно снижают свою активность. У многих пациентов симптомы отсутствуют до наступления беременности или до развития ФП. Начальные симптомы – признаки сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, усталость).

Симптомы как правило не проявляются до возраста от 15 до 40 лет, пока не случится приступ ревматической лихорадки. В развивающихся странах дети младшего возраста могут иметь клинические проявления, потому что стрептококковые инфекции могут не лечиться антибиотиками и распространены рецидивирующие инфекции.

Пароксизмальная или постоянная формы фибрилляции предсердий еще больше уменьшают приток крови в левый желудочек (ЛЖ), провоцируя отек легких и острую одышку при плохом контроле частоты желудочковых сокращений. ФП также может вызывать сердцебиения. У около 15% пациентов, не получающих антикоагулянты, при этом может возникать системная эмболия с симптомами инсульта или ишемии других органов.

Менее распространенные симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких легочных сосудов и отека легких (особенно во время беременности, когда объем крови увеличивается). Также может развиваться охриплость из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенным ЛП или легочной артерией (синдром Ортнера) и симптомы легочной гипертензии и недостаточности ПЖ.

Митральный стеноз может вызвать симптомы, подобные легочному сердцу. Классическим признаком состояния лица при МС является гиперемия кожи с цианотичным оттенком, возникающая в случае низкого сердечного выброса и тяжелой легочной гипертензии; причина – расширение сосудов кожи и хроническая гипоксемия.

Иногда первыми симптомами МС бывают проявления эмболии, например, инсульт. Эндокардит редко возникает при МС, не сопровождающемся митральной регургитацией.

Пальпация

При пальпации можно обнаружить определяемые I и II сердечные тоны (S1 и S2). S1-тон лучше всего пальпируется на верхушке, a S2 – у верхнего края грудины слева. Легочный компонент тона S2 (P2) отвечает за пульсацию и является результатом легочной гипертензии. Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать набухание яремных вен, если существует легочная гипертензия и развивается диастолическая дисфункция ПЖ.

Аускультация

Ранний щелчок диастолического открытия

Низкочастотный декрещендо-крещендо рокочущий диастолический шум

Аускультативные признаки митрального стеноза включают громкий S1 тон, обусловленный резко закрывающимися створками стенозированного митрального клапана (M1); этот тон слышен лучше всего на верхушке. S1 может отсутствовать, если клапан сильно кальцифицирован и находится в неподвижном состоянии. Также слышен нормально расщепленный S2, с акцентом P2 вследствие легочной гипертензии (см. таблицу Отличие шумов при стенозе трехстворчатого клапана и стенозе митрального клапана [Distinguishing the Murmurs of Tricuspid Stenosis and Mitral Stenosis]).

Наиболее заметным является щелчок раннего диастолического открытия, когда створки куполообразно открываются в полость ЛЖ, громче всего слышимый близко к левой нижней границе грудины; это сопровождается низкотональным декрещендо-крещендо грохочущим диастолическим шумом, лучше всего слышимым, когда стетоскоп расположен на верхушке (или над областью, где пальпируется биение верхушки) на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на левом боку. Щелчок открытия может быть тихим или отсутствовать при кальцинозе митрального клапана. Щелчок смещается ближе ко S2тону (увеличивая продолжительность шума) по мере нарастания тяжести митрального стеноза и увеличения давления в ЛП.

Диастолический шум увеличивается при пробе Вальсальвы (когда кровь притекает в ЛП), после физической нагрузки и при приседании и рукопожатии (что увеличивает постнагрузку). Шум может быть мягче или отсутствовать, если увеличенный ПЖ смещает ЛЖ кзади и когда другие нарушения (легочная гипертензия, поражения клапанов правых отделов сердца, фибрилляция предсердий с частым желудочковым ритмом) уменьшают ток крови через митральный клапан. Пресистолическое усиление вызвано увеличением кровотока при сокращении предсердия. Однако закрывающиеся створки митрального клапана во время сокращения ЛЖ также могут приводить к этому, но только в конце короткой диастолы, когда давление в ЛП еще остается высоким.

Диастолические шумы, которые могут сочетаться с шумом митрального стеноза:

Ранний диастолический шум аортальной недостаточности (АН), который может проводиться на верхушку

Шум Грэхэма Стилла (мягкий убывающий диастолический шум, слышимый лучше всего вдоль левого края грудины и обусловленный пульмональной регургитацией при тяжелой легочной гипертензии)

Диастолический шум при тяжелой митральной недостаточности

Миксома левого предсердия с обструкцией или шаровидный тромб (редко)

Отличие шумов при стенозе трехстворчатого клапана и стенозе митрального клапана

Стеноз трикуспидального клапана

Начинается в ранней диастоле и не нарастает до S1

Нарастает в течение диастолы

Причины усиления шума

У нижней части грудины справа и слева

Верхушка сердца, когда больной лежит на левом боку

S1 = I сердечный тон.

Диагностика

Диагноз стеноза митрального клапана подозревают на основании клинических данных, а подтверждают при помощи эхокардиографии. Как правило, 2-мерная эхокардиография демонстрирует патологические изменения клапана и надклапанных структур. Она также позволяет получить оценку степени кальциноза и стеноза клапана, размеры ЛП. Допплер-эхокардиография позволяет оценить трансмитральный градиент и давлении в легочной артерии. Нормальная площадь открытия митрального клапана – от 4 до 5 см 2 .

Степень тяжести заболевания определяется с помощью эхокардиографии, как

Умеренная: площадь клапана 1,5-2,5 см 2

Тяжелая: площадь клапана 2 ; чаще всего присутствует симптоматика

Очень тяжелая: площадь клапана 2

Однако площадь открытия клапана не всегда соответствует симптомам. Цветная допплер-эхокардиография выявляет сочетанную МН. Чреспищеводная эхокардиография может использоваться для обнаружения или исключения наличия мелких тромбов ЛП, особенно в его ушке, которые обычно невозможно выявить трансторакально.

Обычно выполняются ЭКГ и рентгенография грудной клетки.

ЭКГ может выявить увеличение ЛП, проявляющееся в увеличении продолжительности зубца P > 0,12 мс с выраженным отрицательным отклонением в конце (продолжительность: > 0,04 мс; амплитуда: > 0,10 mV) в V1; широкий, зазубренный зубец P в отведении II. Отклонение оси QRS вправо и высокие зубцы R в V1 свидетельствуют о гипертрофии правого желудочка.

Рентгенография грудной клетки выявляет сглаженную левую границу сердца из-за расширения ушка ЛП и сглаженную талию сердца. Контрастная рентгенография в боковой проекции показывает смещение пищевода кзади расширенным левым предсердием. При выраженной легочной гипертензии может быть виден основной ствол легочной артерии, а диаметр нисходящей правой легочной артерии ≥16 мм. Могут быть расширены легочные вены верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного ЛП по правой границе сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) – признак интерстициального отека, связанный с высоким давлением в ЛП.

Катетеризацию сердца выполняют только перед операцией для выявления ИБС: метод позволяет подтвердить увеличение ЛП и легочную гипертензию, оценить трансмитральный градиент и площадь митрального отверстия.

Читайте также:  Амрита - Сеть клиник восточной и остеопатической медицины — Иглорефлексотерапия, мезонити, цигун, ле

Прогноз

Естественное течение митрального стеноза может быть различным, но промежуток времени между появлением симптомов и тяжелыми функциональными нарушениями составляет 7–9 лет. Результат лечения зависит от возраста больного, функционального статуса, степени легочной гипертензии и уровня регургитации при недостаточности митрального клапана. Результаты баллонной или хирургической комиссуротомии у пациентов без кальциноза клапана одинаковы. Однако со временем у большинства пациентов возникает рестеноз и обычно необходима замена клапана. Факторы, увеличивающие риск смерти – фибрилляция предсердий и легочная гипертензия. Частые причины смерти – сердечная недостаточность и легочная либо цереброваскулярная эмболия.

Лечение

Диуретики и иногда бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов

Антикоагулянты при фибрилляции предсердий

Комиссуротомия или замена клапана

Пациентам со стенозом митрального клапана без клинических проявлений лечение не требуется, кроме профилактики ревматической лихорадки.

Больные с минимальной симптоматикой обычно хорошо реагируют на диуретики; при синусовой тахикардии или ФП назначают бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов для контроля частоты сокращений желудочков.

Антикоагулянты с антагонистами витамина К (не пероральные антикоагулянты прямого действия [DOAC]) назначаются для предотвращения тромбоэмболии, если у пациентов есть или была ФП, эмболия или тромб левого предсердия. Прием антикоагулянтов можно рассматривать при наличии спонтанного контрастирования или при увеличенном ЛП (диаметр в М-режиме > 50 мм). Всем больным необходимо разъяснить важность выполнения хотя бы небольших физических нагрузок, несмотря на одышку.

Выбор времени хирургического вмешательства

При умеренной степени митрального стеноза показания для проведения хирургического вмешательства имеются в случае наличия ≥ 1 из нижеперечисленного:

Для кардиохирургии требуются другие показания

У пациентов присутствуют симптомы и средний трансмитральный градиент, индуцированный физическими нагрузками >15 мм ртст, или легочное капиллярное окклюзивное давление >25 мм ртст

При тяжелой форме митрального стеноза показания для проведения хирургического вмешательства имеются в случае наличия ≥ 1 из нижеперечисленного:

Наличие любых симптомов, если клапан подходит для проведения чрескожной баллонной коммиссуротомии (может рассматриваться у бессимптомных пациентов)

Для кардиохирургии требуются другие показания

При очень тяжелой форме митрального стеноза хирургическое вмешательство показано для всех пациентов (как с симптомами, так и без них), соответствующих критериям применения чрескожной баллонной коммиссуротомии.

Выбор типа хирургической операции

Чрескожная баллонная комиссуротомия – это процедура выбора у молодых пациентов и у пациентов без выраженного кальциноза клапанов, подклапанной деформации, тромбов ЛП или тяжелой МН. При этой процедуре трансвенозный катетер с баллоном под эхокардиографическим контролем проводят через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и раздувают, чтобы разъединить сросшиеся створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с эффективностью более инвазивных операций. Осложнения редки и включают МН, эмболию, тампонаду.

Хирургическая комиссуротомия может использоваться у пациентов с тяжелой подклапанной патологией, кальцификацией клапанов, или тромбами ЛП. При этой процедуре сросшиеся створки митрального клапана разделяют при помощи расширителя, проводимого через левый желудочек (закрытая комиссуротомия) посредством торакотомии, или вручную (открытая комиссуротомия) посредством стернотомии. Выбор зависит от опыта хирурга и морфологии клапана, хотя закрытая вальвулотомия в западных странах практикуется все реже. При наличии высоких рисков хирургическое вмешательство обычно откладывается, пока симптомы не будут соответствовать III классу Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (см. таблицу Классификация сердечной недостаточности от Нью-Йоркской кардиологической ассоциации [NYHA Classification of Heart Failure]). Во время хирургического вмешательства некоторые клиницисты перевязывают ушко левого предсердия для уменьшения тромбоэмболии.

Протезирование клапана – крайняя мера, назначаемая пациентам с тяжелыми морфологическими патологиями клапана, которым невозможно выполнить баллонную или хирургическую комиссуротомию. Пожизненная аникоагуляционная терапия с варфарином необходима пациентам с механическим клапаном для предотвращения тромбоэмболии. При биопротезном митральном клапане необходимо проведение антикоагуляционной терапии варфарином в течение 3­­–6 мес после операции (см. также Антикоагулянтная терапия у пациентов с протезированными клапанами сердца [Anticoagulation for patients with a prosthetic cardiac valve]). Новейшие пероральные антикоагулянты прямого действия (DOAC) являются неэффективными и не должны применяться.

При кольцевом кальцинозе как этиологии заболевания отсутствует преимущество использования чрескожной баллонной коммиссуротомии, поскольку нет коммисуральных спаек. Кроме этого, проведение хирургического протезирования клапанов является технически сложным из-за кальцификации кольца и частого высокого риска, поскольку у многих пациентов пожилой возраст и наличие сопутствующих заболеваний. Таким образом, вмешательство откладывается, пока симптомы не становятся тяжелыми, несмотря на использование мочегонных и антиаритмических препаратов. Предварительный опыт у неоперабельных пациентов показал пользу от применения транскатетерного биопротеза при транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVR) в митральную полость.

Ключевые моменты

Митральный стеноз практически всегда вызывается ревматической лихорадкой.

Могут развиться легочная гипертензия и фибрилляция предсердий (с последующей тромбоэмболией).

Сердечные шумы включают в себя громкий S1 и ранний щелчок диастолического открытия, с последующим рокочущим диастолическим шумом decrescendo-crescendo, который лучше всего слышен на пике выдоха, когда пациент находится в положении лежа на боку; шум увеличивается во время маневра Вальсальвы, физической нагрузки, сидения на корточках и изометрическом упражнении для кисти руки.

Больные с мягко выраженной симптоматикой обычно хорошо реагируют на диуретики и, если есть синусовая тахикардия или фибрилляция предсердий, на бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, назначаемые для контроля частоты сокращений.

Пациентам с выраженными клиническими проявлениями и пациентам с легочной гипертензией необходима комиссуротомия или замена клапана.

Митральный стеноз

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия — митральный стеноз.

Всегда является пороком ревматического происхождения. Он развива­ется на фоне сформированной недостаточности МК или формируется пер­вично как стеноз. Частота формирования митрального стеноза у детей с рев­матизмом составляет 3,1%. «Чистый» (изолированный) митральный стеноз развивается не ранее, чем через 2-5 лет от начала ревматизма. Его формиро­вание наблюдается чаще при латентном течении заболевания. Митральный стеноз встречается чаще у девочек, чем у мальчиков.

Патанатомия. В результате развития ревматического вальвулита происходит склеивание, а затем и срастание соприкасающихся друг с другом краев митрального кла­пана, линии сращения створок носят название комиссур. Наряду с этим про­исходит уплощение и утолщение створок митрального клапана, укорочение и утолщение сухожильных нитей, в результате чего створки клапана как бы втягиваются внутрь желудочков. Вследствие изменений клапан приобретает вид воронки, суживающейся книзу. Меньшее значение в формировании мит­рального стеноза играет стенозирование самого фиброзного кольца.

Установлено, что процесс стенозирования митрального отверстия мед­ленно продолжается и во внеприступном периоде ревматизма.

У некоторых больных наблюдается и обызвествление клапана, осо­бенно в области комиссур. При массивном фиброзе и обызвествлении тол­щина клапана может доходить до 1-1,5 см. В результате этих изменений створки клапана становятся малоподвижными.

Читайте также:  Индометацин суппозитории ректальные 100мг №6 купить в Москве по цене от 104 рублей

Гемодинамика.

Митральный стеноз гемодинамически менее благоприятен, чем митральная недостаточность, так как вся нагрузка при нем падает на левое предсердие. Сужение атриовентрикулярного отверстия («первый барьер») препятствует поступлению крови из левого предсердия в левый желудочек. Левое пред­сердие при этом переполняется кровью, расширяется, давление в нем повы­шается, возникает гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные меха­низмы облегчают прохождение крови через суженные митральное отверстие. Однако приток крови в левый желудочек также увеличивается. Компенсация стеноза за счет гипертрофии левого предсердия бывает непродолжительной. Нарастание давления в левом предсердии довольно быстро приводит к ретро­градному повышению давления в легочных венах, легочных капиллярах и легочной артерии — развивается легочная гипертензия. В связи с повышением давления в системе легочной артерии повышенная нагрузка падает на правый желудочек, который гипертрофируется. Гипертензия и застой крови в малом круге кровообращения вызывают морфологические изменения в сосудах лег­кого, их склероз и развитие хронической гипоксии, которая приводит к зна­чительным изменениям в других органах и тканях.

В дальнейшем, в связи с нарастающей слабостью правого желудочка, давление в малом круге падает и развивается застой в системе большого круга: увеличивается печень, возникают отеки на конечностях, асцит.

Классификация

Для определения сроков оперативного вмешательства А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамиран (1955, 1958) были выделены 5 стадий митрального стеноза. За основной показатель нарушения гемодинамики малого круга кровообра­щения авторы взяли одышку.

1 ст. — это полная компенсация порока. Одышки при ней нет ни в покое, ни при физической нагрузке.

II ст — одышка появляется только при физической нагрузке, что свидетельст­вует о гипертензии малого круга кровообращения.

III ст. — характеризуется более выраженными признаками нарушения гемоди­намики в малом круге кровообращения и начальными признаками застоя в большом. Клинически определяется одышка в покое, увеличение печени, но отеков ещё нет.

IV ст. — выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения: уве­личенная, плотная печень, асцит, отеки. Симптомы выраженного «изнашива­ния» миокарда, приступы мерцательной аритмии.

V ст. — терминальная, характеризуется значительным нарушением гемодина­мики, соответствует III стадии нарушения кровообращения по классифика­ции Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко.

Тяжелые стадии мирального стеноза с выраженными нарушениями ге­модинамики у детей встречаются редко и обусловлены, как правило, частой активацией ревматического процесса.

Клиническая картина

Жалобы у детей с митральным стенозом долгое время отсутствуют. Наиболее ранними симптомами стеноза являются одышка как следствие за­стоя и гипертензии малого круга кровообращения, затем появляется цианоз. Типичная «митральная бабочка» (facies mitralis) появляется у детей при сте­нозе III — V стадии. У ребенка отмечается бледность кожных покровов, циа­нотично-румяные щеки («митральный» румянец) губы, акроцианоз, цианоз ушных раковин, холодные конечности. Как правило, больные отстают в фи­зическом развитии, пониженного питания. Характерны жалобы на сердце­биение, особенно при физической нагрузке, боли в области сердца (результат дефицита коронарного кровотока на фоне малого выброса в аорту — III ст.).

Кровохарканье и легочные кровотечения у детей, в отличие от взрослых, на­блюдаются редко. Они возникают вследствие разрывов варикозно-расширен­ных анастомозов между легочными и бронхиальными венами.

При пальпации сердечной области отмечается ослабление верхушеч­ного толчка. Характерным признаком митрального стеноза является диасто­лические дрожение («кошачье мурлыканье»), отпределяемое в точке Боткина и в области верхушки сердца.

При перкусии выявляется расширение границ сердца вверх, вправо, ле­вая граница при «чистом» стенозе не расширена.

Характерным аускультативным признаком является наличие громкого, хлопающего 1 тона на верхушке сердца. Это объясняется недостаточным на­полнением кровью левого желудочка и быстрым сокращением не вполне рас­тянутой мышцы.

Важнейшим признаком митрального стеноза является выслушивание диастолического шума у верхушки сердца. Он обусловлен прохождением крови через суженное левое атриовентрикулярной отверстие. Диастоличе­ский шум лучше выслушивается в положение лежа на левом боку, усилива­ется при физической нагрузки. Сначала шум бывает пресистолическим (то есть возникает в конце диастолы) и свидетельствует о небольшом стенозе; затем, чем больше стеноз, тем ближе ко II тону располагается шум (мезо- или протодиастолический, но всегда с интервалом от II тона).

Характерным для диастолического шума митрального стеноза является то, что он имеет очень ограниченное место выслушивания — верхушка сердца.

Важным аускультативным признаком митрального стеноза является акцент II тона на легочной артерии. Нередко возникает раздвоение II тона на легочной артерии, обусловленное неодновременным захлопыванием полу­лунных клапанов аорты и легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана, возникающий после II тона («ритм перепела»).

При нарастании стеноза (II — III ст.) количество жалоб увеличивается, возможны приступы удушья — «митральная астма», которые в отличие от обычной сердечной астмы обусловлены не левожелудочковой, а левопред­сердной недостаточностью. В дальнейшем возможно развитие отека легких, представляющего угрозу для жизни ребенка.

При митральном стенозе максимальное АД снижается, в результате чего уменьшается и пульсовое. Вследствие этого появляется малое наполне­ние пульса, так называемый малый пульс.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого пред­сердия, а затем и правого желудочка.

На ФКГ определяется увеличенная амплитуда I тона на верхушке, на легочной артерии — амплитуда II тона, нередко его расщепление.

Важной особенностью митрального стеноза является увеличение ин­тервала Q-I тон, до 0,07 — 0,1 с (при N — 0,04 — 0,05 с). (увеличение продолжи­тельности интервала Q-I тон обусловлено повышением давления в левом предсердии. Митральный клапан захлопывается, когда давление в левом желудочке доходит до уровня, превышающего давление в левом предсердии. При митральном стенозе это происходит позже).

Характерным феноменом прпи митральном стенозе являеьтся «щелчок открытия митрального клапана» (opening snap-0S), он регистрируется на вер­хушке после II тона через 0,03 — 0,12 с. При более выраженном стенозе и со­ответственно более высоком давлении в левом предсердии интервал II тон — OS становится короче.

Диастолический шум при митральном стенозе может занимать всю систолу.

Эхокардиография позволяет обнаружить снижение скорости прикры­тия передней створки митрального клапана, уменьшение амплитуды откры­тия передней створки, увеличение диаметра левого предсердия и правого же­лудочка в сочетании с утолщенными деформированными митральными створками.

На R-грамме органов грудной клетки характерным является наличие легочной гшипертензии, увеличение леовго предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.

Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятных по­роков сердца, в результате чего иногда требуется хирургическая коррекция уже в детском возрасте.

Осложнения : сердечная недостаточность, острый отек легких, высокая ле­гочная гипертензия, кровохарканье, нарушения ритма и проводимости (бло­кады, экстрасистолии, мерцательная аритмия), тромбоэмболия.

Дифференциальная джиагностика проводится с миксомой левого предсердия, ВПС (ДМПП, врожденное сужение митрального клапана).

Ссылка на основную публикацию
Стеноз митрального клапана (левого атриовентрикулярного отверстия) — Пороки митрального клапана — Се
Стеноз митрального клапана (левого атриовентрикулярного отверстия) ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗнаверх Уменьшение площади митрального отверстия, затрудняющее поступление крови из левого предсердия...
Статистика двойняшек как зачать близнецов естественным путем
Шансы на рождение двойни резко увеличиваются после перерыва в сексе и у женщин "за 35" Гинеколог рассказала, что нужно делать,...
Статьи и новости медцентра Элиса — Онкомаркеры
Что показывает анализ крови на ХГЧ и как подготовиться к исследованию ХГЧ (хорионический гонадотропин человека) часто называют «гормоном беременности», поскольку...
Стеноз митрального клапана у детей симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения
Митральный стеноз у детей Стеноз двустворчатой заслонки (митральный стеноз) обычно встречается вместе с недостаточностью двустворчатой заслонки (в 46, 36% случаев)...
Adblock detector